A resposta

A resposta chegou, a espera terminou, por enquanto... Temos de marcar nova consulta, mas devido às listas de espera e às nossas férias, só lá para Setembro. Temos de fazer todos novamente exames sanguíneos, mas tudo indica que este seja o nosso problema...

Doença de Von Willebrand

A doença de von Willebrand é uma deficiência hereditária ou uma anormalidade do factor de von Willerand do sangue, uma proteína que afeta a função plaquetária. A doença de von Willebrand é o distúrbio hereditário mais comum da função plaquetária. O factor de von Willebrand é encontrado no plasma, nas plaquetas e nas paredes vasculares. Quando o factor está ausente ou é defeituoso, o primeiro passo do tamponamento de uma lesão vascular – a adesão das plaquetas à parede vascular no local da lesão – não ocorre. Como resultado, o sangramento não cessa tão rapidamente quanto deveria, embora ele comummente cesse.

Sintomas e Diagnóstico

Geralmente, um indivíduo com doença de von Willebrand tem um parente que possui uma história de problema de sangramento. Tipicamente, uma criança apresenta equimoses fáceis ou sangra excessivamente após um corte, uma extração dentária, uma amigdalectomia ou uma outra cirurgia. A mulher pode apresentar aumento do sangramento menstrual. Periodicamente, o sangramento pode piorar. Por outro lado, o aumento da produção do factor de von Willebrand pode ser estimulado por alterações hormonais, stress, gravidez, inflamação e infecções e melhorar temporariamente a formação do coágulo. A aspirina e muitas outras drogas utilizadas na artrite podem agravar o sangramento por interferirem na função plaquetária. Os indivíduos com doença de von Willebrand podem usar acetaminofen para o alívio da dor porque ele não inibe a função plaquetária. Exames laboratoriais podem mostrar que a quantidade de plaquetas é normal mas o tempo de sangramento é anormalmente longo. O tempo de sangramento é o tempo decorrido entre o início e a cessação do sangramento de uma incisão realizada no antebraço. Para fazer o diagnóstico, os médicos podem solicitar exames que mensuram a quantidade do factor de von Willebrand no sangue. Como ele é a proteína que transporta o factor VIII no sangue, o nível sérico de factor VIII também pode estar diminuído.

Tratamento

Muitos indivíduos que apresentam a doença de von Willebrand nunca necessitam de tratamento. Para o sangramento excessivo, pode ser realizada uma transfusão de concentrado de factores da coagulação contendo o factor de von Willebrand. Para algumas formas leves da doença, a desmopressina pode ser administrada a fim de aumentar suficientemente a quantidade do factor de von Willebrand que permita a realização de cirurgias ou tratamentos dentários sem a necessidade de transfusão.

Falta um último teste a ser efectuado num laboratório especializado em Hamburgo... Nada está confirmado, mas esta seria sem dúvida alguma, uma resposta melhor que muitas outras.